双子宫、双遗传性并一侧子宫积血及单肾缺如一例

2021-10-26 04:56:52 来源:

症状女，14岁。因排便困难2周，自在行于下臀部碰触到包块确诊。症状自诉初次子宫14岁，至复发共有4次，经期5天，间隔30～40天，经量较少。体测：一般状况好，外阴正不常。肛诊核查：睾丸后位，稍稍小，睾丸前方可扪及较小约12 cm×11 cm×11 cm包块，质偏大块，活动差，无压痛。彩色微波医学影像上会盆腔前所仍未见苞实性混合包块，右胃缺如。 MRI核查：柱状位抑脂（FS）-T2WI示睾丸胚胎发育异不常，可见双睾丸，左面睾丸引人注意减小，较小约14.4 cm×7.7 cm×8.4 cm，宫腔、乳头状管及内看似高接收机，睾丸肌层引人注意增厚。左面睾丸引人注意外露变形，其本质较小（布1、2）。轴位FST2WI及T1WI见宫腔、乳头状管及内腹水方形粗壮T1、长三T2接收机（布3、4）。在行臀部照相，左胃引人注意减小，右胃窝内无胃影（布5）。布1、2MR柱状位FS-T2WI显示左右两个睾丸，宫腔引人注意扩大，腔内方形长三T2接收机，睾丸肌层引人注意增厚，左面睾丸外露；布3、4轴位FS-T2WI及T1WI见宫腔内腹水方形粗壮T1、长三T2接收机；布5臀部柱状位照相，左胃引人注意减小，右胃窝内无胃影 MRI上会双睾丸，左面睾丸积血，顾虑胚胎道发育不良所致。后在行妇产科核查为双，左面闭锁，针灸在行左面穿孔引流术。术后MRI照相可见左面睾丸体积引人注意加大，宫内积血吸入，双睾丸、双乳头状显示更引人注意（布6、7）。布6、7左面穿孔引流术后，柱状位T2WI照相见左面睾丸体积引人注意加大，宫内积血吸入，双睾丸、双乳头状显示更引人注意提问无论男性或女性，在受精以前都牵涉到两对中都胃管及一对副中都胃管。女性胚胎管道来自一对副中都胃管，副中都胃管牵涉到于受精第6周时，当副中都胃管土壤三时与对侧副中都胃管相遇并揉合，形成睾丸-管道。双睾丸为上方副中都胃管仍未揉合，各自胚胎发育形成两个单角睾丸和两个乳头状，两个乳头状可隔开或相通，乳头状间也可有交通管，可为左面乳头状胚胎发育不良、缺如，双睾丸可会有腹腔或中段隔。睾丸先天性发育不良不常改组泌尿系统发育不良，为左面中都胃管下部的胚胎发育障碍，引致苗勒管及生胃和输尿管分枝的胚胎发育异不常，引发左面胃、输尿管和膀胱的缺如或胚胎与此相反。本例为双睾丸、双乳头状、双发育不良，左面阻塞，随着子宫来潮龟头得以吸入，引致龟头积聚在左面宫腔及内，龟头可附和，脱落的睾丸内膜砂砾种植于腹腔表面或其他臀部，逆在行性睾丸内膜异位减小，症状同时改组右胃缺如。本例症状无特异疼痛，极少发现盆腔包块。MRI可清晰显示睾丸其本质及宫腔内积血状况，发现并诊断先天性睾丸发育不良的准确率为100%。原始注解：李启,马晓亮.双睾丸、双发育不良并左面睾丸积血及单胃缺如一例[J].针灸放射学月刊,2018,37(06):1064.